Kuvan

opløselige tabletter 100 mg

BioMarin

Om indlægssedlen

Indlægsseddel: Information til patienten

Kuvan 100 mg opløselige tabletter

Sapropterindihydrochlorid 

Læs denne indlægsseddel grundigt, inden du begynder at tage dette lægemiddel, da den indeholder vigtige oplysninger.

  • Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen. 

  • Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, du vil vide. 

  • Lægen har ordineret dette lægemiddel til dig personligt. Lad derfor være med at give medicinen til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som du har. 

  • Kontakt lægen eller apotekspersonalet, hvis en bivirkning bliver værre, eller du får bivirkninger, som ikke er nævnt her. Se punkt 4

Oversigt over indlægssedlen

  1. Virkning og anvendelse 

  2. Det skal du vide, før du begynder at tage Kuvan 

  3. Sådan skal du tage Kuvan 

  4. Bivirkninger 

  5. Opbevaring 

  6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger 

1. Virkning og anvendelse

Kuvan indeholder det aktive stof sapropterin, som er en kunstig kopi af et af kroppens egne stoffer, som kaldes tetrahydrobiopterin (BH4). BH4 er nødvendigt, for at kroppen kan udnytte en aminosyre kaldet fenylalanin til at omdanne dette stof til en anden aminosyre kaldet tyrosin.  

 

Kuvan anvendes til at behandle hyperfenylalaninæmi (HPA) eller fenylketonuri (PKU) hos voksne og børn i alle aldre. HPA og PKU skyldes et unormalt højt indhold af fenylalanin i blodet, hvilket kan være skadeligt. Kuvan nedsætter indholdet hos de patienter, som reagerer på BH4, og medvirker til, at patienterne bedre kan tåle den fenylalanin, som findes i føden. 

 

Denne medicin anvendes også til at behandle en nedarvet sygdom hos voksne og børn i alle aldre, der kaldes BH4-mangel, hvor kroppen ikke selv kan danne tilstrækkeligt med BH4. På grund af for lavt BH4-indhold bliver blodets indhold af fenylalanin ikke udnyttet tilstrækkeligt, hvorfor det øges, hvilket kan være skadeligt. Ved at erstatte det BH4, som kroppen ikke selv kan danne, mindsker Kuvan det skadelige overskud af fenylalanin i blodet og øger den fenylalanin i kosten, som patienterne kan tåle. 

2. Det skal du vide, før du begynder at tage Kuvan

Tag ikke Kuvan 

Hvis du er allergisk over for sapropterin eller et af de øvrige indholdsstoffer i dette lægemiddel (angivet i punkt 6). 

Advarsler og forsigtighedsregler

Kontakt lægen eller apotekspersonalet, før du tager Kuvan, især: 

  • Hvis du er 65 år eller derover 

  • Hvis du har problemer med dine nyrer eller din lever 

  • Hvis du er syg. Lægekonsultation under sygdom er anbefalet, da blodfenylalaninniveauet kan øges. 

  • Hvis du er tilbøjelig til at få kramper 

Når du er i behandling med Kuvan, vil din læge teste dit blod for indhold af fenylalanin samt af tyrosin og vil måske ændre på doseringen af Kuvan eller ændre din diæt, hvis det er nødvendigt.  

  

Du skal altid fortsætte din diæt, som lægen har anvist. Du må ikke ændre din diæt uden at have talt med din læge. Selv om du tager Kuvan, kan du udvikle alvorlige neurologiske problemer, hvis fenylalaninniveauet i blodet ikke er velkontrolleret. Din læge bør fortsætte med at overvåge fenylalaninniveauet i blodet hyppigt under din behandling med Kuvan for at sikre, at fenylalaninniveauet i blodet ikke er for højt eller for lavt. 

Brug af anden medicin sammen med Kuvan

Fortæl altid lægen eller apotekspersonalet, hvis du tager anden medicin eller har gjort det for nylig. Du bør især tale med din læge, hvis du bruger: 

  • Levodopa (anvendes mod Parkinsons sygdom) 

  • Lægemidler til behandling af kræft (f.eks. methotrexat) 

  • Lægemidler til behandling af bakterieinfektioner (f.eks. trimethoprim) 

  • Lægemidler, som udvider blodkarrene (såsom glyceryltrinitrat, isosorbiddinitrat, natriumnitroprussid, molsidomin, minoxidil). 

Graviditet og amning

Hvis du er gravid eller ammer, har mistanke om, at du er gravid, eller planlægger at blive gravid, skal du spørge din læge eller apotekspersonalet til råds, før du tager dette lægemiddel.
 

Din læge vil rådgive dig om, hvordan du kan styre fenylalaninniveauet hvis du er gravid. Hvis det ikke er nøje under kontrol før og når du bliver gravid, kan det være skadeligt for dig og dit barn. Din læge vil overvåge begrænsningen af indholdet af fenylalanin i kosten før og under graviditet.
 

Hvis den begrænsede kost ikke nedsætter fenylalalin i blodet tilstrækkeligt, vil din læge overveje, om du kan tage denne medicin.
 

Du bør ikke tage dette lægemiddel, hvis du ammer. 

Trafik- og arbejdssikkerhed

Det forventes ikke, at Kuvan påvirker evnen til at føre motorkøretøj og betjene maskiner. 

Vigtig information om nogle af de øvrige indholdsstoffer i Kuvan

Denne medicin indeholder mindre end 1 mmol (23 mg) natrium pr. tablet, d.v.s. den er i det væsentlige natriumfri. 

3. Sådan skal du tage Kuvan

Tag altid lægemidlet nøjagtigt efter lægens anvisning. Er du i tvivl, så spørg lægen.  

  

PKU 

Den anbefalede startdosis af Kuvan til voksne og børn med PKU er 10 mg pr. kilo kropsvægt. Indtag de opløste tabletter sammen med et måltid for at øge optagelsen og på samme tidspunkt hver dag, gerne om morgenen. Din læge kan justere din dosis til mellem 5 og 20 mg Kuvan pr. kilo afhængig af din tilstand. 

 

BH4-mangel 

Den anbefalede startdosis af Kuvan til voksne og børn, der lider af BH4-mangel, er 2 til 5 mg Kuvan pr. kilo kropsvægt. Indtag de opløste tabletter sammen med et måltid for at øge optagelsen og på samme tidspunkt hver dag, gerne om morgenen. Din læge kan justere din dosering op til 20 mg Kuvan 

pr. kilo afhængig af din tilstand. Det kan blive nødvendigt at opdele dosissen i 2 eller 3 doser fordelt over dagen for at opnå den bedste virkning. 

 

Tabellen nedenfor viser eksempler på, hvordan passende doser kan udregnes 

Kropsvægt (kg)

Antal tabletter 

(Kuvan-dosis 10 mg/kg) 

Antal tabletter 

(Kuvan-dosis 20 mg/kg) 

10 1 2
20 2 4
30 3 6
40 4 8
50 5 10

Administration

Brug til alle patienter 

Kom det ordinerede antal tabletter i et glas eller en kop vand nøjagtigt som beskrevet nedenfor og rør rundt, indtil de er opløst. 

 

Det kan tage et par minutter, før tabletterne er opløst. Du kan knuse tabletterne for at opløse dem hurtigere. Der vil kunne ses små partikler i opløsningen, men disse vil ikke påvirke lægemidlets effekt. Drik den tilberedte Kuvan-opløsning sammen med et måltid på samme tidspunkt hver dag, helst om morgenen. Du skal drikke opløsningen inden for 15 til 20 minutter efter, at opløsningen er blevet tilberedt. 

 

Slug ikke tørrekapslen, som findes i tabletbeholderen. 

 

Brug til voksne 

Hæld tabletterne i et glas eller i en kop med vand (120 til 240 ml) og opløs dem ved at røre let i vandet. 

 

Brug til børn med en kropsvægt på over 20 kg 

Hæld det ordinerede antal tabletter i et glas eller i en kop med vand (op til 120 ml) og opløs dem ved at røre rundt i vandet. 

 

Brug til børn med en kropsvægt på op til 20 kg 

Dosis af Kuvan afhænger af legemsvægten. Den vil ændre sig i takt med, at dit barn vokser. Din læge vil tale med dig om: 

  • det antal Kuvan-tabletter, der er nødvendigt til en dosis 

  • vandmængden, der er nødvendig for at blande en dosis Kuvan 

  • den mængde opløsning, du skal bruge for at give dit barn den ordinerede dosis 

Dit barn skal drikke den tilberedte Kuvan-opløsning sammen med et måltid på samme tidspunkt hver dag, helst om morgenen. Giv dit barn den ordinerede mængde opløsning inden for 15 til 20 minutter efter tilberedningen. Hvis du ikke er i stand til at give dit barn dosen inden for 15 til 20 minutter efter, at du har opløst tabletterne, skal det ubrugte lægemiddel bortskaffes. Du skal tilberede en ny opløsning, da den ubrugte opløsning ikke må bruges efter 20 minutter.

  

Nødvendige remedier til at tilberede og give dit barn Kuvan-dosen. 

  • Antallet af Kuvan-tabletter, der er nødvendigt til en dosis 

  • Et medicinbæger med målemarkeringer ved 20, 40, 60 og 80 ml 

  • Et glas eller en kop 

  • En lille ske eller andet rent bestik til omrøring 

  • En oral doseringssprøjte (inddelt for hver ml) (10 ml sprøjte til administration af voluminer på under eller lig med 10 ml eller 20 ml sprøjte til administration af voluminer på over10 ml) 

Bed lægen om et medicinbæger til at opløse tabletterne og den orale doseringssprøjte på 10 ml eller 20 ml, hvis du ikke har disse remedier. 

 

Kom det ordinerede antal tabletter i medicinbægret. Hæld vandmængden i medicinbægret, som din læge har anvist (din læge kan f.eks. have fortalt dig, at du skal bruge 20 ml for at opløse en Kuvan- tablet). Sørg for at kontrollere, at væskemængden er i overensstemmelse med din læges anvisning. Omrør med en lille ske eller andet rent bestik, indtil tabletterne er opløst. 

 

Hvis din læge har fortalt dig, at du kun skal give barnet en del af opløsningen, skal du stikke spidsen af den orale doseringssprøjte ned i medicinbægret og langsomt trække stemplet tilbage for at trække den mængde op, som lægen har anvist. Overfør opløsningen til et glas eller en kop ved at trykke stemplet langsomt ned, indtil hele opløsningen i den orale doseringssprøjte er overført (hvis din læge f.eks. har fortalt dig, at du skal opløse to Kuvan-tabletter i 40 ml vand og administrere 30 ml til dit barn, skal du bruge den orale doseringssprøjte på 20 ml til at trække 30 ml (f.eks. 20 ml + 10 ml) Kuvan-opløsning op og overføre den til et glas eller en kop). Anvend en 10 ml oral doseringssprøjte til administration af voluminer under eller lig med 10 ml og en 20 ml oral doseringssprøjte til administration af voluminer over 10 ml. 

 

Hvis dit barn er for lille til at drikke fra et glas eller en kop, kan du give den tilberedte Kuvan- opløsning ved hjælp af den orale doseringssprøjte. Træk det ordinerede volumen op fra opløsningen, der blev tilberedt i medicinbægret, og anbring spidsen af den orale doseringssprøjte i barnets mund. Ret spidsen af den orale doseringssprøjte mod den ene kind. Tryk langsomt stemplet ned, lidt af gangen, indtil hele opløsningen i den orale doseringssprøjte er givet. 

 

Bortskaf den resterende opløsning. Fjern stemplet fra cylinderen på den orale doseringssprøjte. Vask de 2 dele af den orale doseringssprøjte og medicinbægret med varmt vand og lad det lufttørre. Når den orale doseringssprøjte er tør, sættes stemplet igen på plads i sprøjtecylinderen. Opbevar den orale doseringssprøjte og medicinbægret til den næste anvendelse. 

Hvis du har taget for meget Kuvan

Hvis du har taget for meget, kan du få bivirkninger i form af hovedpine og svimmelhed. Henvend dig straks til din læge eller til et apotek. 

Hvis du har glemt at tage Kuvan

Du må ikke tage en dobbeltdosis som erstatning for den glemte dosis. Tag den næste dosis til sædvanlig tid. 

Hvis du holder op med at tage Kuvan

Du må ikke holde op med at tage Kuvan uden at have talt med din læge, da indholdet af fenylalanin i dit blod kan stige. 

 

Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er noget, du er i tvivl om. 

4. Bivirkninger

Dette lægemiddel kan som al anden medicin give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger. 

 

Få tilfælde af overfølsomhedsreaktioner (som f.eks. hududslæt og alvorlige reaktioner) er rapporteret. Hyppigheden af disse kendes ikke (hyppigheden kan ikke estimeres ud fra forhåndenværende data). 

 

Hvis du får røde, kløende, hævede hudområder (nældefeber), løbenæse, hurtig eller uregelmæssig puls, hævelse af tunge eller svælg, nysen, hvæsende åndedræt, alvorligt vejrtrækningsbesvær eller svimmelhed, kan det skyldes en allergisk reaktion på lægemidlet. Hvis du bemærker disse symptomer, skal du straks kontakte lægen. 

 

Meget almindelige bivirkninger (kan forekomme hos flere end 1 ud af 10 personer)  

Hovedpine og løbenæse. 

 

Almindelige bivirkninger (kan forekomme hos op til 1 ud af 10 personer) 

Ondt i halsen, tilstoppet næse, hoste, diarré, opkastning, mavesmerter og for lavt indhold af fenylalanin i blodprøver (se punkt 2: Advarsler og forsigtighedsregler). 

Indberetning af bivirkninger

Hvis du oplever bivirkninger, bør du tale med din læge, sygeplejerske eller apoteket. Dette gælder også mulige bivirkninger, som ikke er medtaget i denne indlægsseddel. Bivirkningerne kan dermed blive indberettet til Lægemiddelstyrelsen, og viden om bivirkninger kan blive bedre. 

Patienter eller pårørende kan også indberette bivirkninger direkte til Lægemiddelstyrelsen. 

Du finder skema og vejledning under Bivirkninger på Lægemiddelstyrelsens netsted, www.lmst.dk. 

5. Opbevaring

Opbevar lægemidlet utilgængeligt for børn. 

 

Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på tabletbeholderen og pakningen. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned. 

 

Opbevares ved temperaturer under 25 °C. 

Hold tabletbeholderen tæt tillukket for at beskytte mod fugt. 

 

Spørg på apoteket, hvordan du skal bortskaffe medicinrester. Af hensyn til miljøet må du ikke smide medicinrester i afløbet, toilettet eller skraldespanden. 

6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger

Kuvan indeholder:

  • Aktivt stof: Sapropterindihydrochlorid. Hver tablet indeholder 100 mg sapropterindihydrochlorid (svarende til 77 mg sapropterin). 

  • Øvrige indholdsstoffer: Mannitol (E421), vandfrit calciumhydrogenphosphat, crospovidon type A, ascorbinsyre (E300), natriumstearylfumarat og riboflavin (E101). 

Udseende og pakningsstørrelser

Kuvan 100 mg opløselige tabletter er offwhite til lysegule og præget med”177” på en af fladerne.
 

Kuvan er tilgængelig i tabletbeholdere med børnesikret lukke og med 30, 120 eller 240 opløselige tabletter. Hver tabletbeholder indeholder en lille plastiktørrekapsel med silicagel. 

 

Ikke alle pakningsstørrelser er nødvendigvis markedsført. 

Indehaver af markedsføringstilladelsen og fremstiller

Indehaveren af markedsføringstilladelsen

BioMarin International Limited  

Shanbally, Ringaskiddy, Co. Cork  

Irland 

Fremstiller

BioMarin International Limited 

Shanbally, Ringaskiddy, Co. Cork  

Irland 

Andre informationskilder

Du kan finde yderligere oplysninger om dette lægemiddel på Det Europæiske Lægemiddelagenturs hjemmeside http://www.ema.europa.eu/. Der er også links til andre websteder om sjældne sygdomme, og om hvordan de behandles. 

Revisionsdato

Denne indlægsseddel blev senest ændret 01/2016. 

 
 
 
 
Gå til toppen af siden...