Lamzede

pulver til infusionsvæske, opl. 10 mg

Chiesi

Om indlægssedlen

Indlægsseddel: Information til patienten

Lamzede 10 mg pulver til infusionsvæske, opløsning  

velmanase alfa 

Lamzede Chiesi Farmaceutici S.p.a. pulver til infusionsvæske, opløsning 10 mgDette lægemiddel er underlagt supplerende overvågning. Dermed kan der hurtigt tilvejebringes nye oplysninger om sikkerheden. Du kan hjælpe ved at indberette alle de bivirkninger, du får. Se sidst i punkt 4, hvordan du indberetter bivirkninger. 

Læs denne indlægsseddel grundigt, inden du begynder at bruge dette lægemiddel, da den indeholder vigtige oplysninger.

  • Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen.
  • Spørg lægen, hvis der er mere, du vil vide.
  • Lægen har ordineret dette lægemiddel til dig personligt. Lad derfor være med at give medicinen til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som du har.
  • Kontakt lægen, hvis du får bivirkninger, herunder bivirkninger, som ikke er nævnt her. Se punkt 4.

Oversigt over indlægssedlen

  1. Virkning og anvendelse
  2. Det skal du vide, før Lamzede bruges
  3. Sådan bruges Lamzede
  4. Bivirkninger
  5. Opbevaring
  6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger

1. Virkning og anvendelse

Lamzede indeholder det aktive stof velmanase alfa, som tilhører en gruppe lægemidler, der kaldes enzymerstatningsbehandlinger. Det anvendes til at behandle patienter med let til moderat alfa-mannosidose. Det gives til behandling af de ikke-neurologiske symptomer på sygdommen. 

Alfa-mannosidose er en sjælden genetisk sygdom, der forårsages af mangel på et enzym kaldet 

alfa-mannosidase, som er nødvendigt for at nedbryde visse sukkerstoffer (kaldet ’oligosakkarider med et højt mannoseindhold’) i kroppen. Når dette enzym mangler eller ikke virker korrekt, ophobes disse sukkerstoffer i cellerne, og forårsager tegn og symptomer på sygdommen. De typiske tegn på denne sygdom omfatter karakteristiske ansigtstræk, mental retardering, problemer med at kontrollere bevægelser, høre- og talebesvær, hyppige infektioner, skeletproblemer, muskelsmerter og svaghed. 

Velmanase alfa er beregnet til at erstatte det manglende enzym hos patienter med alfa-mannosidose. Dette kan forbedre symptomerne på sygdommen. 

2. Det skal du vide, før Lamzede bruges Lamze

Lamzede må ikke bruges:  

  • hvis du er allergisk over for velmanase alfa eller et af de øvrige indholdstoffer i Lamzede (angivet i punkt 6).

Advarsler og forsigtighedsregler

Kontakt lægen, før Lamzede bruges.
Hvis du bliver behandlet med Lamzede, kan du opleve en bivirkning under eller umiddelbart efter droppet (infusionen), der anvendes til at give lægemidlet (se punkt 4). Dette kaldes en infusionsrelateret reaktion, og sådan en reaktion kan til tider være svær. 

  • Infusionsrelaterede reaktioner omfatter svimmelhed, hovedpine, kvalme, lavt blodtryk, træthed og feber. Hvis du oplever en infusionsrelateret reaktion, skal du straks fortælle det til lægen.
  • Hvis du har en infusionsrelateret reaktion, kan du få ekstra lægemidler til at behandle eller hjælpe med at forhindre fremtidige reaktioner. Disse lægemidler kan omfatte lægemidler, der anvendes til at behandle allergier (antihistaminer), lægemidler, der anvendes til at behandle feber (antipyretika) og lægemidler til at kontrollere betændelse (kortikosteroider).
  • Hvis den infusionsrelaterede reaktion er svær, vil lægen straks stoppe infusionen, og begynde at give dig passende medicinsk behandling.
  • Hvis de infusionsrelaterede reaktioner er svære, og/eller der er en manglende virkning af lægemidlet, vil lægen tage en blodprøve for at kontrollere for antistoffer, som kan påvirke dit behandlingsudfald.
  • Du kan i de fleste tilfælde stadig få Lamzede, selv hvis du oplever en infusionsrelateret reaktion.

Brug af anden medicin sammen med Lamzede

Fortæl altid lægen, hvis du tager anden medicin eller har gjort det for nylig. 

Graviditet og amning

Hvis du er gravid eller ammer, har mistanke om, at du er gravid, eller planlægger at blive gravid, skal du spørge din læge til råds, før dette lægemiddel bruges.
Lamzede bør kun anvendes under graviditeten, når det er medicinsk nødvendigt. Det er ukendt, om velmanase alfa udskilles i brystmælken. Lamzede kan anvendes under amning. 

Trafik- og arbejdssikkerhed

Lamzede påvirker ikke eller kun i ubetydelig grad evnen til at føre motorkøretøj og betjene maskiner. 

Lamzede indeholder natrium

Dette lægemiddel indeholder mindre end 1 mmol (23 mg) natrium pr. dosisenhed, dvs. den er i det væsentlige natrium-fri. 

3. Sådan bruges Lamzede

Dette lægemiddel må kun bruges under overvågning af en læge med erfaring i behandling af alfa-mannosidose eller andre tilsvarende sygdomme, og det må kun gives af læger eller sundhedspersonale. 

Dosering

Den anbefalede dosis af Lamzede er 1 mg/kg legemsvægt, givet én gang ugentligt. 

Brug til børn og unge 

Lamzede kan gives til børn og unge med den samme dosis og med samme hyppighed som hos voksne. Der er ingen erfaring med patienter under 6 år. 

Administration 

Lamzede leveres i et hætteglas som et pulver til infusionsvæske, som vil blive tilberedt med vand til injektionsvæsker, før det gives. 

Når det er blevet tilberedt, vil lægemidlet gives via en infusionspumpe (drop) i en vene over en periode på mindst 50 minutter under overvågning af din læge. 

Spørg lægen, hvis der er noget, du er i tvivl om. 

4. Bivirkninger

Dette lægemiddel kan som al anden medicin give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger. De fleste bivirkninger opstår under infusionen eller kort efter (”infusionsrelateret reaktion”, se punkt 2 Advarsler og forsigtighedsregler). 

Mens du er i behandling med Lamzede, kan du opleve nogle af de følgende reaktioner: 

Alvorlige bivirkninger

Almindelige bivirkninger (kan forekomme hos op til 1 ud af 10 personer)  

  • bevidstløshed (besvimelse, hvor svimmelhed, omtågethed eller forvirring kan gå forud)
  • akut nedsat nyrefunktion (nyreproblemer, som kan genkendes fra væskeophobning, hævelse af ben, ankler eller fødder, døsighed, stakåndethed eller træthed)
  • overfølsomhed og alvorlig allergisk reaktion (symptomer omfatter lokaliseret eller diffus hudkløe, svimmelhed, vejrtrækningsbesvær, brystsmerter, symptomer fra mave-tarm-systemet såsom kvalme, opkastning, diarré eller tarmsmerter, hævelse af halsen, ansigtet, læber eller tunge)

Hvis du oplever nogle bivirkninger som disse, skal du straks fortælle det til lægen.  

Andre bivirkninger

Meget almindelige bivirkninger (kan forekomme hos flere end 1 ud af 10 personer)  

  • diarré
  • vægtøgning
  • feber/øget legemstemperatur

Almindelige bivirkninger (kan forekomme hos op til 1 ud af 10 personer)  

  • langsom puls (bradykardi)
  • psykotisk adfærd (psykisk sygdom med hallucinationer, problemer med at tænke klart og forstå virkeligheden, angst), indsovningsbesvær
  • forvirret tilstand, besvimelse, rysten, svimmelhed, hovedpine
  • mave-tarm-smerter, irriteret mave fra fordøjelsessyrer (refluks gastritis), kvalme, opkastning
  • smerter på det sted, hvor infusionen gives, kulderystelser, varmefølelse, utilpashed, træthed
  • hududslæt (urticaria), øget svedtendens (hyperhidrose)
  • næseblod
  • ledsmerter, rygsmerter, ledstivhed, muskelsmerter, smerter i ekstremiteter (hænder, fødder)
  • øjenirritation, hævede øjenlåg (øjenlågsødem), røde øjne
  • øget appetit

Indberetning af bivirkninger

Hvis du oplever bivirkninger, bør du tale med din læge. Dette gælder også mulige bivirkninger, som ikke er medtaget i denne indlægsseddel. Du eller dine pårørende kan også indberette bivirkninger direkte til Lægemiddelstyrelsen via det nationale rapporteringssystem anført i Appendiks V. Ved at indrapportere bivirkninger kan du hjælpe med at fremskaffe mere information om sikkerheden af dette lægemiddel. 

5. Opbevaring

Opbevar lægemidlet utilgængeligt for børn. 

Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på etiketten og æsken efter EXP. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned. 

Opbevares i køleskab og transporteres nedkølet (2 °C - 8 °C). 

Opbevares i den originale yderpakning for at beskytte mod lys. 

Efter rekonstitution skal lægemidlet straks bruges. Hvis det ikke bruges straks, kan den rekonstituerede opløsning opbevares i op til 24 timer ved 2 °C - 8 °C. 

Dette lægemiddel må ikke bruges, hvis den rekonstituerede opløsning indeholder uigennemsigtige partikler eller er misfarvet

Spørg på apoteket, hvordan du skal bortskaffe medicinrester. Af hensyn til miljøet må du ikke smide medicinrester i afløbet, toilettet eller skraldespanden. 

6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger

Lamzede indeholder:

  • Aktivt stof: velmanase alfa.

Et hætteglas indeholder 10 mg velmanase alfa.
Efter rekonstitution indeholder 1 ml opløsning 2 mg velmanase alfa (10 mg / 5 ml). 

  • Øvrige indholdsstoffer: dinatriumphosphatdihydrat, natriumdihydrogenphosphatdihydrat, mannitol og glycin.

Udseende og pakningsstørrelser

Lamzede er et hvidt til off-white pulver til infusionsvæske, opløsning, der leveres i et hætteglas. Hver æske indeholder 1, 5 eller 10 hætteglas. 

Ikke alle pakningsstørrelser er nødvendigvis markedsført. 

Indehaveren af markedsføringstilladelsen og fremstiller

Indehaver af markedsføringstilladelsen

Chiesi Farmaceutici S.p.A.  

Via Palermo 26/A 

43122 Parma  

Italien 

Fremstiller

Chiesi Farmaceutici S.p.A.  

Via San Leonardo, 96  

43122 Parma 

Italien 

Hvis du ønsker yderligere oplysninger om dette lægemiddel, skal du henvende dig til den lokale repræsentant for indehaveren af markedsføringstilladelsen: 

België/Belgique/Belgien 

Chiesi sa/nv 

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 

Lietuva 

Chiesi Pharmaceuticals GmbH  

Tel: + 43 1 4073919 

България 

Chiesi Bulgaria EOOD  

Teл.: + 359 29201205 

Luxembourg/Luxemburg 

Chiesi sa/nv 

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 

Česká republika 

Chiesi CZ s.r.o. 

Tel: + 420 261221745 

Magyarország  

Chiesi Hungary Kft.  

Tel.: + 36-1-429 1060 

Danmark 

Chiesi Pharma AB  

Tlf: + 46 8 753 35 20 

Malta 

Chiesi Farmaceutici S.p.A.  

Tel: + 39 0521 2791 

Deutschland 

Chiesi GmbH 

Tel: + 49 40 89724-0 

Nederland 

Chiesi Pharmaceuticals B.V.  

Tel: + 31 88 501 64 00 

Eesti 

Chiesi Pharmaceuticals GmbH  

Tel: + 43 1 4073919 

Norge 

Chiesi Pharma AB  

Tlf: + 46 8 753 35 20 

Ελλάδα 

Chiesi Hellas AEBE  

Τηλ: + 30 210 6179763 

Österreich 

Chiesi Pharmaceuticals GmbH  

Tel: + 43 1 4073919 

España 

Chiesi España, S.A.U.  

Tel: + 34 93 494 8000 

Polska 

Chiesi Poland Sp. z.o.o.  

Tel.: + 48 22 620 1421 

France 

Chiesi S.A.S. 

Tél: + 33 1 47688899 

Portugal 

Chiesi Farmaceutici S.p.A.  

Tel: + 39 0521 2791 

Hrvatska 

Chiesi Pharmaceuticals GmbH  

Tel: + 43 1 4073919 

România 

Chiesi Romania S.R.L.  

Tel: + 40 212023642 

Ireland 

Chiesi Farmaceutici S.p.A.  

Tel: + 39 0521 2791 

Slovenija 

Chiesi Slovenija d.o.o.  

Tel: + 386-1-43 00 901 

Ísland 

Chiesi Pharma AB  

Sími: +46 8 753 35 20 

Slovenská republika  

Chiesi Slovakia s.r.o.  

Tel: + 421 259300060 

Italia 

Chiesi Farmaceutici S.p.A.  

Tel: + 39 0521 2791 

Suomi/Finland 

Chiesi Pharma AB  

Puh/Tel: +46 8 753 35 20 

Κύπρος 

Chiesi Farmaceutici S.p.A.  

Τηλ: + 39 0521 2791 

Sverige 

Chiesi Pharma AB  

Tel: +46 8 753 35 20 

Latvija 

Chiesi Pharmaceuticals GmbH 

Tel: + 43 1 4073919 

United Kingdom 

Chiesi Ltd 

Tel: + 44 (0)161 488 5555 

Dette lægemiddel er godkendt under `særlige vilkår´. Det betyder, at det ikke har været muligt at opnå fuldstændig dokumentation for lægemidlet, fordi det anvendet til en sjælden sygdom. Det Europæiske Lægemiddelagentur vil hvert år vurdere nye oplysninger om lægemidlet, og denne indlægsseddel vil om nødvendigt blive ajourført. 

Andre informationskilder

Du kan finde yderligere oplysninger om dette lægemiddel på Det Europæiske Lægemiddelagenturs hjemmeside: http://www.ema.europa.eu. Der er også links til andre websteder om sjældne sygdomme og om, hvordan de behandles.  

Oplysninger til læger og sundhedspersonale

Nedenstående oplysninger er til læger og sundhedspersonale. 

 

Det er nødvendigt at rekonstituere Lamzede, og det er kun beregnet til intravenøs infusion.  

Hvert hætteglas er kun til engangsbrug. 

Instruktioner for rekonstitution og administration 

Lamzede skal rekonstitueres og administreres af en læge eller sundhedspersonale. 

Der skal anvendes en aseptisk teknik under forberedelsen. Der må ikke anvendes filterkanyler under forberedelsen. 

  1. Det antal hætteglas, der skal bruges, skal beregnes ud fra den individuelle patients vægt. Den anbefalede dosis på 1 mg/kg bestemmes ud fra den følgende beregning:
    • Patientens vægt (kg) × dosis (mg/kg) = Patientens dosis (i mg)
    • Patientens dosis (i mg) delt med 10 mg/hætteglas (indholdet af et hætteglas) = antal hætteglas, der skal rekonstitueres. Hvis det beregnede antal hætteglas ikke er et helt tal, skal det rundes op til det næste hele tal.
    • Ca. 30 minutter før rekonstitution skal det nødvendige antal hætteglas fjernes fra køleskabet. Hætteglassene skal nå til stuetemperatur (fra 15 °C til 25 °C) før rekonstitution.

Hvert hætteglas rekonstitueres ved langsomt at injicere 5 ml vand til injektionsvæsker langs indersiden af hvert hætteglas. Hver ml rekonstitueret opløsning indeholder 2 mg velmanase alfa. Kun det volumen, der svarer til den anbefalede dosis, må administreres.
Eksempel: 

    • Patientens vægt (44 kg) × dosis (1 mg/kg) = Patientens dosis (44 mg)
    • 44 mg delt med 10 mg/hætteglas = 4,4 hætteglas, derfor skal der rekonstitueres 5 hætteglas.
    • Fra det totale rekonstituerede volumen, må kun 22 ml (svarende til 44 mg) administreres.

• Pulveret skal rekonstitueres i hætteglasset ved langsomt at tilsætte dråber af vandet til injektionsvæsker langs indersiden af hætteglasset, og ikke direkte på det lyofiliserede pulver. Det bør undgås at uddrive vandet til injektionsvæsker med kraft fra sprøjten på pulveret for at minimere skumdannelse. De rekonstituerede hætteglas skal stå på bordet i ca. 5-10 minutter. Derefter skal hvert hætteglas holdes på skrå, og indholdet skal rulles forsigtigt rundt i 15-20 sekunder, for at hjælpe med at opløse pulveret. Hætteglasset må ikke vendes på hovedet, slynges eller rystes.  

  1. Der skal straks efter rekonstitution udføres en visuel inspektion af opløsningen for partikler og misfarvning. Opløsningen skal være klar og må ikke bruges, hvis der observeres uigennemsigtige partikler, eller hvis opløsningen er misfarvet. På grund af arten af lægemidlet, kan den rekonstituerede opløsning til tider indeholde nogle proteinøse partikler i form af tynde hvide strenge eller gennemsigtige fibre, som vil blive fjernet af in-line-filtret under infusionen (se pkt. 5).
  2. Den rekonstituerede opløsning skal langsomt og forsigtigt trækkes ud af hvert hætteglas for at undgå skumdannelse i sprøjten. Hvis opløsningens volumen overskrider kapaciteten af en sprøjte, skal det påkrævede antal sprøjter forberedes, så sprøjten hurtigt kan udskiftes under infusionen.
  3. Den rekonstituerede opløsning skal administreres med et infusionssæt, udstyret med en pumpe og et in-line-filter på 0,22 μm med lav proteinbinding.

Det totale infusionsvolumen bestemmes ud fra patientens vægt, og bør administreres i løbet af mindst 50 minutter. For patienter, der vejer under 18 kg, og som får under 9 ml rekonstitueret opløsning, skal infusionshastigheden beregnes, så infusionstiden er ≥ 50 minutter. Den maksimale infusionshastighed er 25 ml/time. Infusionstiden kan beregnes ud fra den følgende tabel: 

Patient- vægt (kg) 

Dosis (ml) 

Maksimal infusions- 

hastighed (ml/t) 

Minimal infusions- tid (min) 

Patientens vægt (kg) 

Dosis  

(ml) 

Maksimal infusionshastighed (ml/t) 

Minimal infusions- 

hastighed (ml/t) 

 

5 

2,5 

50 

53 

26,5 

25 

64 

6 

3,6 

50 

54 

27 

25 

65 

7 

3,5 

4,2 

50 

55 

27,5 

25 

67 

8 

4,8 

50 

56 

28 

25 

67 

9 

4,5 

5,4 

50 

57 

28,5 

25 

68 

10 

50 

58 

29 

25 

70 

11 

5,5 

6,6 

50 

59 

29,5 

25 

71 

12 

7,2 

50 

60 

30 

25 

72 

13 

6,5 

7,8 

50 

61 

30,5 

25 

73 

14 

8,4 

50 

62 

31 

25 

74 

15 

7,5 

50 

63 

31,5 

25 

76 

16 

9,6 

50 

64 

32 

25 

77 

17 

8,5 

10,2 

50 

65 

32,5 

25 

78 

18 

10,8 

50 

66 

33 

25 

79 

19 

9,5 

11,4 

50 

67 

33,5 

25 

80 

20 

10 

12 

50 

68 

34 

25 

82 

21 

10,5 

12,6 

50 

69 

34,5 

25 

83 

22 

11 

13,2 

50 

70 

35 

25 

84 

23 

11,5 

13,8 

50 

71 

35,5 

25 

85 

24 

12 

14,4 

50 

72 

36 

25 

86 

25 

12,5 

15 

50 

73 

36,5 

25 

88 

26 

13 

15,6 

50 

74 

37 

25 

89 

27 

13,5 

16,2 

50 

75 

37,5 

25 

90 

28 

14 

16,8 

50 

76 

38 

25 

91 

29 

14,5 

17,4 

50 

77 

38,5 

25 

92 

30 

15 

18 

50 

78 

39 

25 

94 

31 

15,5 

18,6 

50 

79 

39,5 

25 

95 

32 

16 

19,2 

50 

80 

40 

25 

96 

33 

16,5 

19,8 

50 

81 

40,5 

25 

97 

34 

17 

20,4 

50 

82 

41 

25 

98 

35 

17,5 

21 

50 

83 

41,5 

25 

100 

36 

18 

21,6 

50 

84 

42 

25 

101 

37 

18,5 

22,2 

50 

85 

42,5 

25 

102 

38 

19 

22,8 

50 

86 

43 

25 

103 

39 

19,5 

23,4 

50 

87 

43,5 

25 

104 

40 

20 

24 

50 

88 

44 

25 

106 

41 

20,5 

24,6 

50 

89 

44,5 

25 

107 

42 

21 

25 

50 

90 

45 

25 

108 

43 

21,5 

25 

52 

91 

45,5 

25 

109 

44 

22 

25 

53 

92 

46 

25 

110 

45 

22,5 

25 

54 

93 

46,5 

25 

112 

46 

23 

25 

55 

94 

47 

25 

113 

47 

23,5 

25 

56 

95 

47,5 

25 

114 

48 

24 

25 

58 

96 

48 

25 

115 

49 

24,5 

25 

59 

97 

48,5 

25 

116 

50 

25 

25 

60 

98 

49 

25 

118 

51 

25,5 

25 

61 

99 

49,5 

25 

119 

52 

26 

25 

62 

 

 

 

 

  • Når den sidste sprøjte er tom, skal doseringssprøjten udskiftes med en 20 ml sprøjte fyldt med natriumchlorid 9 mg/ml (0,9 %) injektionsvæske, opløsning. Et volumen på 10 ml natriumchloridopløsning skal administreres gennem infusionssystemet for at infundere den resterende fraktion af Lamzede i patientens slange.

Bortskaffelse

Ikke anvendt lægemiddel samt affald heraf skal bortskaffes i henhold til lokale retningslinjer. 

Revisionsdato

Denne indlægsseddel blev senest ændret 11/2018. 

 
 
 
 
Gå til toppen af siden...