Procysbi

Indlægsseddel: Information til brugeren

PROCYSBI, enterokapsler, hårde, 25 mg  

PROCYSBI, enterokapsler, hårde, 75 mg  

Cysteamin (mercaptaminbitartrat) 

Læs denne indlægsseddel grundigt, inden du begynder at bruge dette lægemiddel, da den indeholder vigtige oplysninger.

• Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen.
• Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, du vil vide.
• Lægen har ordineret dette lægemiddel til dig personligt. Lad derfor være med at give medicinen til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som du har.
• Kontakt lægen eller apotekspersonalet, hvis du får bivirkninger, herunder bivirkninger, som ikke er nævnt her. Se afsnit 4.

Oversigt over indlægssedlen

1. Virkning og anvendelse
2. Det skal du vide, før du begynder at tage PROCYSBI
3. Sådan skal du tage PROCYSBI
4. Bivirkninger
5. Opbevaring
6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger

Se den nyeste indlægsseddel på www.indlaegsseddel.dk/. 

PROCYSBI indeholder det aktive stof cysteamin (der også kaldes mercaptamin) og anvendes til behandling af nefropatisk cystinose hos børn og voksne. Cystinose er en stofskiftesygdom, der påvirker kroppens funktioner og medfører unormal ophobning af aminosyren cystin i en række organer, såsom nyrerne, øjnene, musklerne, bugspytkirtlen og hjernen. Ophobning af cystin medfører skade på nyrerne og udskillelse af store mængder glukose, proteiner og elektrolytter. Sygdommen rammer forskellige organer afhængigt af patientens alder. 

PROCYSBI er et lægemiddel, der reagerer med cystin og nedsætter cellernes indhold af cystin. Behandlingen med cysteamin skal påbegyndes straks efter bekræftelse af diagnosen nefropatisk cystinose for at patienten skal få størst mulig fordel af behandlingen. 

Tag ikke PROCYSBI:

• hvis du er allergisk over for cysteamin (der også kaldes mercaptamin) eller et af de øvrige indholdsstoffer i PROCYSBI (angivet i afsnit 6)
• hvis du er allergisk over for penicillamin
• hvis du ammer

Advarsler og forsigtighedsregler

Kontakt lægen eller apotekspersonalet, før du tager PROCYSBI. 

• Da oral indtagelse af cysteamin ikke forhindrer aflejringer af cystinkrystaller i øjet, skal du derfor fortsætte med at tage de cysteamin øjendråber, du har fået ordineret.
• Hele cysteaminkapsler bør ikke gives til børn under seks år på grund af risikoen for, at de får dem i den gale hals (se afsnit 3 Sådan skal du tage PROCYSBI - Administration).
• Høje doser af cysteamin kan medføre alvorlige skader på huden. Lægen vil rutinemæssigt overvåge din hud og dine knogler og om nødvendigt nedsætte dosis eller standse behandlingen (se afsnit 4).
• Behandling med cysteamin kan medføre mavesår, tarmsår og blødning (se afsnit 4).
• Cysteamin kan give andre symptomer fra tarmene såsom kvalme, opkastning, appetitløshed og mavepine. Lægen vil muligvis afbryde eller ændre doseringen, hvis disse tegn optræder.
• Fortæl det til lægen, hvis du får usædvanlige eller ændrede symptomer fra maven.
• Cysteamin kan give symptomer såsom krampeanfald, træthed, svimmelhed, depression og hjernesygdom (encefalopati). Hvis du får sådanne symptomer, skal du sige det til lægen, som da vil tilpasse din dosis.
• Cysteamin kan give abnorm leverfunktion eller nedsat antal hvide blodlegemer (leukopeni). Lægen vil rutinemæssigt overvåge dine blodtal og din leverfunktion.
• Lægen vil overvåge dig for godartet forhøjet intrakranielt tryk (falsk hjernetumor) og/eller hævelse af synsnerven (papilødem), som forekommer ved behandling med cysteamin. Du vil regelmæssigt få undersøgt øjnene med henblik på denne tilstand, da rettidig behandling kan forebygge synstab.

Brug af anden medicin sammen med PROCYSBI

Fortæl det altid til lægen eller apotekspersonalet, hvis du tager anden medicin eller har gjort det for nylig. Hvis lægen udskriver bikarbonat, skal du ikke tage det samtidig med PROCYSBI, men mindst en time før eller mindst en time efter lægemidlet. 

Brug af PROCYSBI sammen med mad og drikke

Du skal forsøge at undgå måltider med højt indhold af fedt eller proteiner i mindst 1 time før og 1 time efter, du tager PROCYSBI, samt madvarer eller væsker, der kan sænke syreindholdet i maven, som f.eks. mælk eller yoghurt. Hvis dette ikke er muligt, kan du spise et lille måltid (ca. 100 g, fortrinsvis kulhydrater, f.eks. brød, pasta, frugt) i tidsrummet fra en time før til en time efter indtagelse af PROCYSBI.
Tag kapslen med en sur drik (appelsinjuice eller anden syrlig juice) eller vand. Hvis børn og patienter har problemer med at synke, henvises til afsnit 3 Sådan skal du tage PROCYSBI - Administration. 

Graviditet og amning

Hvis du er gravid eller ammer, har mistanke om, at du er gravid, eller planlægger at blive gravid, skal du spørge lægen eller apotekspersonalet til råds, før du bruger dette lægemiddel. 

Du må ikke bruge dette lægemiddel, hvis du er gravid, navnlig i de første tre måneder af graviditeten. Hvis du er en kvinde, der planlægger graviditet eller bliver gravid, skal du straks tale med lægen om at stoppe med behandlingen med dette lægemiddel, da det kan skade det ufødte barn at fortsætte behandlingen. 

Brug ikke dette lægemiddel, hvis du ammer (se afsnit 2 under ”Brug ikke PROCYSBI”). 

Trafik- og arbejdssikkerhed

Dette lægemiddel kan bevirke nogen døsighed. I begyndelsen af behandlingen må du ikke føre motorkøretøj, betjene maskiner eller foretage andre farlige aktiviteter, før du ved, hvordan lægemidlet påvirker dig. 

PROCYSBI indeholder natrium

Dette lægemiddel indeholder mindre end 1 mmol (23 mg) natrium pr. dosis, dvs. det er i det væsentlige natrium-frit. 

Tag altid dette lægemiddel nøjagtigt efter lægens eller apotekspersonalets anvisning. Er du i tvivl, så spørg lægen eller apotekspersonalet. 

Den anbefalede dosis til dig eller dit barn afhænger af din eller dit barns alder og vægt. Den normale vedligeholdelsesdosis er 1,3 g/m²/dag. 

Dosisplan

Tag dette lægemiddel to gange dagligt med 12 timers mellemrum. Du skal prøve at undgå måltider og mejeriprodukter mindst 1 time før og 1 time efter doseringen med PROCYSBI for at få størst mulig fordel af lægemidlet. Hvis dette ikke er muligt, kan du spise et lille måltid (ca. 100 g, fortrinsvis kulhydrater, f.eks. brød, pasta, frugt) i tidsrummet fra en time før til en time efter indtagelse af PROCYSBI. 

Det er vigtigt at tage PROCYSBI på samme måde fra gang til gang.  

Tag hverken mere eller mindre af lægemidlet uden lægens godkendelse.  

Den samlede dosis må normalt ikke være over 1,95 g/m²/dag. 

Behandlingsvarighed

Behandlingen med PROCYSBI er livslang og skal følge lægens anvisninger. 

Administration

Du må kun tage dette lægemiddel gennem munden. 

Overhold følgende for at PROCYSBI skal virke korrekt: 

• Slug hele kapslen med en sur drik (appelsinjuice eller anden sur juice) eller vand. Kapsler eller kapselindhold må ikke knuses eller tygges. Giv ikke enterokapsler til børn under 6 år, da de kan have svært ved at synke dem og kan få dem galt i halsen. Til patienter, der ikke kan synke hele kapsler, kan enterokapslerne åbnes, og indholdet drysses over maden (æblemos eller bærgelé) eller blandes i en sur drik (appelsinjuice eller anden sur juice) eller vand. Få nærmere vejledning hos den læge, der behandler barnet.
• Foruden cysteamin kan behandlingen bestå i et eller flere kosttilskud som erstatning for vigtige elektrolytter, der tabes gennem nyrerne. Det er vigtigt at tage disse kosttilskud nøjagtigt efter anvisningerne. Hvis flere doser kosttilskud glemmes, eller der indtræder svaghed eller døsighed, skal du spørge lægen, hvad du skal gøre.
• Der skal regelmæssigt tages blodprøver til bestemmelse af cystin i de hvide blodlegemer og/eller cysteamin i blodet, for at den rigtige dosis af PROCYSBI kan fastsættes. Du eller lægen sørger for, at blodprøverne tages. Prøverne skal tages 12,5 timer efter den foregående dags aftendosis, dvs. 30 minutter efter den påfølgende morgendosis. Desuden skal der regelmæssigt tages prøver af blod og urin for at bestemme vigtige elektrolytter, så lægen kan tilpasse doserne af disse kosttilskud.

Hvis du har taget for meget PROCYSBI

Hvis du har taget for meget PROCYSBI, skal du straks kontakte lægen eller hospitalets akutafsnit. Du kan blive døsig. 

Hvis du har glemt at tage PROCYSBI

Hvis du har glemt at tage en dosis af lægemidlet, skal du tage den snarest muligt. Men hvis der er mindre end 4 timer til næste dosis, skal du i stedet overspringe den glemte dosis og fortsætte efter doseringsplanen. 

Du må ikke tage en dobbeltdosis som erstatning for den glemte dosis.  

Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er noget, du er i tvivl om. 

Dette lægemiddel kan som al anden medicin give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger. 

Kontakt straks lægen eller sundhedspersonalet, hvis du oplever en eller flere af nedenstående bivirkninger - du behøver muligvis øjeblikkelig lægehjælp:  

• Svær allergisk reaktion (ikke almindelig): Søg akut lægehjælp ved nogen af disse tegn på en allergisk reaktion: nældefeber, vejrtrækningsbesvær, hævelse af ansigt, læber, tunge eller hals.

Hvis nogen af nedenstående bivirkninger optræder, skal du straks kontakte lægen. Nogle af disse bivirkninger er alvorlige; spørg derfor lægen om at forklare advarselstegnene på dem: 

Almindelige bivirkninger (forekommer hos indtil 1 ud af 10 behandlede):  

• Hududslæt: Sig det straks til lægen, hvis du får hududslæt. Det kan være nødvendigt at stoppe med PROCYSBI midlertidigt, til udslættet er svundet. Hvis udslættet er af svær grad, skal behandlingen med cysteamin standses.
• Unormal leverfunktion i henhold til blodprøver. Lægen vil overvåge dig med henblik herpå.

Ikke almindelige bivirkninger (forekommer hos indtil 1 ud af 100 behandlede):  

• Hudforandringer, knogleforandringer og ledproblemer: Behandling med høje doser cysteamin kan medføre hudforandringer. Forandringerne består i mærker i huden (som ligner strækmærker), knogleskader (såsom brud), knogledeformiteter og ledproblemer. Hold øje med huden, når du tager dette lægemiddel. Kontakt lægen, hvis der er forandringer. Lægen vil overvåge dig med henblik på disse problemer.
• For lavt antal hvide blodlegemer. Lægen vil overvåge dig med henblik herpå.
• Symptomer fra centralnervesystemet: Nogle patienter har ved behandling med cysteamin fået krampeanfald og depression og tendens til stærk søvnighed. Sig det til lægen, hvis du får sådanne symptomer.
• Problemer med mave-tarmsystemet: Patienter i behandling med cysteamin har fået mavesår og blødning. Fortæl det straks til lægen, hvis du får mavesmerter, kvalme, opkastning, appetitløshed eller blodigt opkast.
• Cysteamin kan medføre godartet forhøjet intrakranielt tryk, også kaldet falsk hjernesvulst. Ved denne tilstand er der forhøjet tryk i den væske, der omgiver hjernen. Sig det straks til lægen, hvis du får nogen af følgende symptomer, når du tager PROCYSBI: hovedpine, summen eller susen for ørerne, svimmelhed, kvalme, dobbeltsyn, sløret syn, synstab, smerte bag øjnene eller smerte ved øjenbevægelser. Lægen vil følge dig med øjenundersøgelser, så problemet kan blive behandlet tidligt. Derved mindskes risikoen for synstab.

De øvrige bivirkninger med PROCYSBI er anført nedenfor sammen med et skøn over deres hyppighed. 

Meget almindelige bivirkninger (forekommer hos mere end 1 ud af 10 behandlede)  

• diarré
• feber
• følelse af at sove

Almindelige bivirkninger:  

• dårlig ånde og kropslugt
• halsbrand
• træthed

Ikke almindelige bivirkninger:  

• smerter i benene
• skoliose (sideværts skævhed af rygsøjlen)
• knogleskørhed
• misfarvet hår
• krampeanfald
• nervøsitet
• hallucinationer
• nyrepåvirkning, der viser sig ved hævede arme og ben og vægtøgning

Indberetning af bivirkninger

Hvis du oplever bivirkninger, bør du tale med din læge eller apoteket. Dette gælder også mulige bivirkninger, som ikke er medtaget i denne indlægsseddel. Du eller dine pårørende kan også indberette bivirkninger direkte til Lægemiddelstyrelsen via det nationale rapporteringssystem anført i Appendiks V. Ved at indrapportere bivirkninger kan du hjælpe med at fremskaffe mere information om sikkerheden af dette lægemiddel. 

Opbevar lægemidlet utilgængeligt for børn. 

Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på kartonen og på flaskeetiketten efter EXP. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned. 

Brug ikke lægemidlet, hvis folietætningen har været åben i mere end 30 dage. Kassér den åbne flaske, og brug en ny flaske. 

Opbevares i køleskab (2 °C - 8 °C). Må ikke nedfryses. Må ikke opbevares ved temperaturer over 25 °C efter åbning. Hold beholderen tæt tillukket for at beskytte mod lys og fugt. 

Spørg på apoteket, hvordan du skal bortskaffe medicinrester. Af hensyn til miljøet må du ikke smide medicinrester i afløbet. 

PROCYSBI indeholder:

• Aktivt stof: cysteamin (som mercaptaminbitartrat). Hver enterokapsel indeholder 25 mg eller 75 mg cysteamin.
• Øvrige indholdsstoffer:
  • I kapslerne: mikrokrystallinsk cellulose, methacrylsyre-ethylacrylat copolymer (1:1), hypromellose, talcum, triethylcitrat, natriumlaurilsulfat.
  • I kapselskallen: gelatine, titaniumdioxid (E171), indigocarmin (E132).
  • I trykfarven: shellac, povidon (K-17), titaniumdioxid (E171).

Udseende og pakningsstørrelser

• PROCYSBI, 25 mg, leveres som blå, hårde enterokapsler. Den lyseblå kapseloverdel er påtrykt ”PRO”-logoet med hvid trykfarve, og underdelen er påtrykt “25 mg” med hvid trykfarve. En hvid plastikflaske indeholder 60 kapsler. Låget er børnesikret og har folietætning. Hver flaske indeholder to plastikcylindre til ekstra beskyttelse mod fugt og luft.
• PROCYSBI, 75 mg, leveres som blå, hårde enterokapsler. Den mørkeblå kapseloverdel er påtrykt ”PRO”-logoet med hvid trykfarve, og underdelen er påtrykt “75 mg” med hvid trykfarve. En hvid plastikflaske indeholder 250 kapsler. Låget er børnesikret og har folietætning. Hver flaske indeholder tre plastikcylindre til ekstra beskyttelse mod fugt og luft.
• Alle cylindre skal forblive i flasken under anvendelsen. Cylindrene kan kasseres sammen med flasken efter brug.

Indehaver af markedsføringstilladelsen

Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A  

43122 Parma  

Italien  

Fremstiller

Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 96  

43122 Parma  

Italien 

Hvis du ønsker yderligere oplysninger om dette lægemiddel, skal du henvende dig til den lokale repræsentant for indehaveren af markedsføringstilladelsen. 

België/Belgique/Belgien  

Chiesi sa/nv  

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 

България  

Chiesi Bulgaria EOOD  

Teл.: + 359 29201205 

Česká republika  

Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745 

Danmark  

Chiesi Pharma AB  

Tlf: + 46 8 753 35 20 

Deutschland  

Chiesi GmbH  

Tel: + 49 40 89724-0 

Eesti  

Chiesi Pharmaceuticals GmbH  

Tel: + 43 1 4073919 

Ελλάδα  

Chiesi Hellas AEBE  

Τηλ: + 30 210 6179763 

España  

Chiesi España, S.A.U.
Tel: + 34 93 494 8000 

France  

Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899 

Hrvatska  

Chiesi Pharmaceuticals GmbH  

Tel: + 43 1 4073919 

Ireland  

Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791 

Ísland  

Chiesi Pharma AB  

Sími: +46 8 753 35 20 

Italia  

Chiesi Italia S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791 

Κύπρος  

Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791 

Latvija  

Chiesi Pharmaceuticals GmbH  

Tel: + 43 1 4073919 

Lietuva  

Chiesi Pharmaceuticals GmbH  

Tel: + 43 1 4073919 

Luxembourg/Luxemburg  

Chiesi sa/nv  

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 

Magyarország  

Chiesi Hungary Kft.
Tel.: + 36-1-429 1060 

Malta  

Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791 

Nederland  

Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 31 88 501 64 00 

Norge  

Chiesi Pharma AB  

Tlf: + 46 8 753 35 20 

Österreich  

Chiesi Pharmaceuticals GmbH  

Tel: + 43 1 4073919 

Polska  

Chiesi Poland Sp. z.o.o.
Tel.: + 48 22 620 1421 

Portugal  

Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791 

România  

Chiesi Romania S.R.L.
Tel: + 40 212023642 

Slovenija  

Chiesi Slovenija d.o.o.
Tel: + 386-1-43 00 901 

Slovenská republika  

Chiesi Slovakia s.r.o.
Tel: + 421 259300060 

Suomi/Finland  

Chiesi Pharma AB  

Puh/Tel: +46 8 753 35 20 

Sverige  

Chiesi Pharma AB  

Tel: +46 8 753 35 20 

United Kingdom  

Chiesi Ltd  

Tel: + 44 (0)161 488 5555 

Du kan finde yderligere oplysninger om dette lægemiddel på Det Europæiske Lægemiddelagenturs hjemmeside http://www.ema.europa.eu. 

Denne indlægsseddel blev senest ændret 10/2020